Diagnóstico tardío de síndrome de interrupción del tallo hipofisario
PDF
HTML

Palabras clave

Hipopituitarismo
síndrome de interrupción del tallo hipofisario
hipogonadismo
retardo en el crecimiento
hiponatremia
Hypopituitarism
pituitary stalk interruption syndrome
hypogonadism
growth retardation

Cómo citar

Garzón Graciano, V., González Narvaez, S., Alzate Piedrahita, J. A., Ruiz Granada, V. H., & Vallejo González, S. (2017). Diagnóstico tardío de síndrome de interrupción del tallo hipofisario. Revista Colombiana De Endocrinología, Diabetes &Amp; Metabolismo, 4(3), 44–46. https://doi.org/10.53853/encr.4.3.136

Resumen

El síndrome de interrupción del tallo hipofisario (PSIS, por sus siglas en inglés) es una anomalía congénita de probable origen genético causante de hipopituitarismo, que se caracteriza por hipoplasia de la adenohipófisis, neurohipófisis ectópica e interrupción del tallo hipofisario. Suele presentarse con baja estatura y deficiencia adenohipofisaria. El retraso en el diagnóstico se relaciona con alta morbimortalidad. Se reporta el caso de un hombre de 39 años con fractura de cadera por fragilidad y posterior compromiso neurológico secundario a hiponatremia severa, hipoglucemia e hipotensión arterial. Presentaba hábito eunucoide y ausencia de caracteres sexuales secundarios, con genitales infantiles. Los paraclínicos mostraron compromiso de todas las hormonas adenohipofisarias, sin afección neurohipofisaria. Una resonancia magnética nuclear mostró hallazgos consistentes con PSIS.

 

Abstract

The pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a congenital defect with a possible genetic origin which causes hypopituitarism. It consists of anterior pituitary hypoplasia, ectopic posterior pituitary and interruption of the pituitary stalk. Its clinical presentation consists mainly in short stature and anterior pituitary hormonal deficiencies. The delayed diagnosis may cause morbidity and mortality. We report the case of a 39 year old male who presented with a frailty leg fracture and neurologic involvement due to severe hyponatremia, hypoglycemia and hypotension. He lacked secondary sexual development. Laboratory examinations showed an inadequate secretion of all anterior pituitary hormones without diabetes insipidus. A magnetic resonance image showed findings consistent with PSIS.

 

https://doi.org/10.53853/encr.4.3.136
PDF
HTML

Citas

1. Kim SY. Diagnosis and Treatment of Hypopituitarism. Endocrinol Metab (Seoul, Korea) [Internet]. 2015 Dec [cited 2017 Jun 14];30(4):443–55. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26790380
2. Kulkarni C, Moorthy S, Pullara SK, Rajeshkannan R, Unnikrishnan AG. Pituitary stalk transection syndrome: Comparison of clinico-radiological features in adults and children with review of literature. Indian J Radiol Imaging [Internet]. 2012 Jul [cited 2017 Jun 14];22(3):182–5. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23599565
3. Bordallo MAN, Tellerman LD, Bosignoli R, Oliveira FFRM, Gazolla FM, Madeira IR, et al. Neuroradiological investigation in patients with idiopathic growth hormone deficiency. J Pediatr (Rio J) [Internet]. 2004 May 15 [cited 2017 Jun 14];80(3):223–8. Available from: http://www.jped.com.br/Redirect.aspx?varArtigo=1187
4. Fujisawa I, Kikuchi K, Nishimura K, Togashi K, Itoh K, Noma S, et al. Transection of the pituitary stalk: development of an ectopic posterior lobe assessed with MR imaging. Radiology [Internet]. 1987 Nov [cited 2017 Jun 14];165(2):487–9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3659371
5. Gutch M, Kumar S, Razi SM, Saran S, Gupta KK. Pituitary stalk interruption syndrome: Case report of three cases with review of literature. J Pediatr Neurosci [Internet]. 2014 May [cited 2017 Jun 14];9(2):188–91. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25250085
6. Agudelo S, Maldonado MJ, Tovar X, Salinas CM. Panhipopituitarismo congénito secundario a interrupción del tallo hipofisario: informe de caso. Rev Colomb Enfermería [Internet]. 2015 [cited 2017 Jun 14];10(10):90–4. Available from: http://m.uelbosque.edu.co/sites/default/files/publicaciones/revistas/revista_colombiana_enfermeria/volumen10/010_articulo-8-Vol10 A10.pdf
7. Ram N, Ali SA, Hussain SZ. Pituitary stalk interruption syndrome presenting as short stature: a case report. J Med Case Rep [Internet]. 2014 Dec 19 [cited 2017 Jun 14];8(1):445. Available from: http://jmedicalcasereports. biomedcentral.com/articles/10.1186/1752-1947-8-445
8. Wang Q, Hu Y, Li G, Sun X. Pituitary stalk interruption syndrome in 59 children: the value of MRI in assessment of pituitary functions. Eur J Pediatr [Internet]. 2014 May 21 [cited 2017 Jun 14];173(5):589–95. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24257915
9. Guo Q, Yang Y, Mu Y, Lu J, Pan C, Dou J, et al. Pituitary Stalk Interruption Syndrome in Chinese People: Clinical Characteristic Analysis of 55 Cases. Luque RM, editor. PLoS One [Internet]. 2013 Jan 14 [cited 2017 Jun 14];8(1):e53579. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23341953
10. Marmouch H, Graja S, Arfa S, Boubaker F, Khochtali I. [Late-onset pituitary stalk interruption syndrome (PSIS)]. Pan Afr Med J [Internet]. 2016 [cited 2017 Jun 14];23:108. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27231511
Los autores deben declarar revisión, validación y aprobación para publicación del manuscrito, además de la cesión de los derechos de publicación, mediante un documento que debe ser enviado antes de la aparición del escrito.  Puede consultar una copia del documento aquí

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.