Introducción

Las lesiones adrenales quísticas son lesiones poco comunes (1) y su incidencia reportada en autopsias va desde el 0,064 % al 0,18 % (2), además, tienen un comportamiento variable, siendo la mayoría benignas y no funcionales, por lo que es frecuente diagnosticarlas como hallazgos incidentales en imágenes abdominales o, de manera menos común, cuando producen síntomas compresivos asociados al aumento de tamaño como dolor en flanco, síntomas gastrointestinales o masa palpable (3).

Los quistes adrenales funcionales son aún más escasos con solo tres casos reportados en la literatura (según nuestro conocimiento): dos que fueron descritos como productores de catecolaminas y uno como productor de aldosterona (4-6). Adicionalmente, en los quistes hidatídicos adrenales se ha observado la presencia de hipertensión arterial (7-10) y se encuentran reportados casos de curación de la misma luego de la resección del quiste, a pesar de que no se encuentra clara la etiología del aumento de la presión arterial en estos pacientes (8).

A continuación, presentamos un paciente con hiperaldosteronismo asociado a quiste adrenal.

Presentación del caso

Paciente masculino de 39 años con diagnóstico de HTA desde los 38 años sin aparente compromiso de órgano blanco ni alteraciones hidroelectrolíticas, el cual recibe como tratamiento losartán de 50 mg cada 12 horas y verapamilo de 120 mg cada 12 horas. Ante lo joven del diagnóstico, se deciden realizar estudios de hipertensión secundaria y se descartan hipercortisolismo (cortisol pos-supresión con dexametasona normal) y feocromocitoma (metanefrinas normales); sin embargo, en el estudio del hiperaldosteronismo, el cual se realizó luego de suspender el losartán, se encontró la aldosterona en 10,5 ng/dl y la renina directa en 0,139 ng/l, para una relación aldosterona-renina de 7,5 (rango normal hasta 5,7).

Ante la sospecha de hiperaldosteronismo se realizó una confirmación con el test de supresión con solución salina, siendo (previo a la solución salina) la aldosterona de 14,4 ng/dl y luego (pos- solución salina) de 9,53 ng/dl, con lo que se confirmó el diagnóstico bioquímicamente y fue llevado a estudios de localización con TAC de abdomen contrastado, donde se encontró el adenoma adrenal izquierdo de baja densidad (8 UH).

Si bien se trataba de un paciente mayor de 35 años sin hipocalemia espontánea asociada, por contingencia de la pandemia por COVID-19 no se realizó cateterismo de venas suprarrenales y se decidió llevar a adrenalectomía laparoscópica, la cual se realizó sin complicaciones.

El reporte de patología refiere una glándula suprarrenal izquierda con células dispuestas que forman las capas usuales con cavidad de aspecto quístico, tapizada por epitelio simple y óptimamente vacía, donde no se identifican lesiones nodulares, otras masas, ni malignidad en la muestra evaluada.

Cuatro meses después del procedimiento quirúrgico, se reevalúa bioquímicamente para confirmar la curación del paciente y este presenta concentración de aldosterona plasmática de 4,43 ng/dl y una actividad de renina plasmática de 0,5 ng/ml/h con relación aldosterona-renina de 8,86 (rango normal hasta 30). Adicionalmente, el paciente logró el desmonte progresivo completo de los antihipertensivos con buen estado clínico y su última cifra tensional en cita de revisión fue de 116/72, por lo que se consideró curado del hiperaldosteronismo primario luego del procedimiento quirúrgico.

Discusión

Los quistes adrenales son entidades poco comunes. Se han reportado en pacientes de todas las edades pero con un pico de incidencia entre la tercera y la sexta década de la vida, con una predominancia en las mujeres de aproximadamente de 5:1, a comparación de los hombres (11). Adicionalmente, lo más común es su aparición de manera unilateral (12).

Estos quistes se clasifican en cuatro categorías histopatológicas (3): vasculares, hemorrágicos (pseudoquísticos), parasíticos, epiteliales (verdaderos) o linfangiomas. Los vasculares son el subtipo más común, ya que representan aproximadamente el 45 % de los quistes adrenales; los pseudoquistes son el segundo tipo de quiste más común, presentan una pared de tejido fibroso y una ausencia de células epiteliales o endoteliales, por lo que se consideran consecuencia de una hemorragia adrenal previa (12); los quistes parasíticos son generalmente producidos por cestodos Echinococcus (quistes hidatídicos), principalmente por el E. granulosus (13), donde la glándula adrenal se considera una localización atípica (8), con una incidencia aproximada del 0,5 % de los casos (14while their location in the adrenal gland is very rare (0.5%), así, el compromiso adrenal puede ser primario (única lesión parasitaria) o secundario (con quistes hidatídicos en otras localizaciones anatómicas, lo más común) (10) donde, imagenológicamente, se trata de una lesión quística bien circunscrita con calcificación periférica y que, actualmente, se dispone de una clasificación ecográfica para definir su diagnóstico y tratamiento, sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza en la evaluación por patología y, posterior al tratamiento quirúrgico, usualmente se requiere de manejo antiparasitario. Por último, los quistes epiteliales son poco comunes e incluyen los quistes congénitos glandulares (retención), los adenomas quísticos y los quistes no especificados, además de los que presentan un origen mesotelial (3, 12).

Vale destacar que los linfangiomas son malformaciones congénitas benignas que afectan principalmente cabeza y cuello, donde solo aproximadamente el 5 % van a presentar localización intrabdominal y de los cuales el 1 % se observan como retroperitoneales (15), por lo que la localización adrenal es muy poco frecuente. Estos son principalmente diagnosticados en la infancia, por lo que es raro observarlos en la edad adulta; por otra parte, estos son quistes con capa delgada de células endoteliales, por lo que en ocasiones se les considera un subtipo de los quistes endoteliales (16).

El hiperaldosteronismo primario es una causa de hipertensión secundaria que recientemente ya es considerada como común, con una prevalencia estimada del 5-13 % en los pacientes hipertensos(17) y del 15-20 % en pacientes con hipertensión resistente (18). Esta patología se da por una producción autónoma de aldosterona que lleva a suprimir los niveles de renina y donde clínicamente se observa hipertensión, hipokalemia y alcalosis metabólica, aunque solo el 9 % de los pacientes van a presentar las tres manifestaciones al tiempo y la presentación más común va a ser la hipertensión con potasio normal (19).

Por su parte, la aldosterona crónicamente elevada lleva a aumento de citoquinas proinflamatorias, lo que se ha relacionado con daño tisular y fibrosis (20), una de las razones por las que se ha observado una mayor incidencia de complicaciones cardiovasculares en estos pacientes, incluida la fibrilación auricular (21, 22). Para realizar el diagnóstico se deben medir los niveles séricos de aldosterona y renina, ya que los valores cambian según las unidades de medición y si se evalúa la actividad de renina o renina directa, por ejemplo, en caso de utilizar aldosterona en ng/dl y renina directa en mU/l, el punto de corte sería 3,7, además, otros puntos de corte pueden ser consultados en la guía de práctica clínica de hiperaldosteronismo primario de la Endocrine Society (23).

Si se observa una relación renina-aldosterona elevada, se debe hacer una prueba confirmatoria, la cual puede realizarse con carga de solución salina, uso de captopril o fludrocortisona (24), en donde se buscan suprimir los niveles de aldosterona, que en caso de continuar elevados y al tener como punto de corte que sean mayores de 6-8 ng/ dl luego del estímulo administrado, entonces se realizará el diagnóstico de hiperaldosteronismo y la elección de la prueba confirmatoria dependerá de disponibilidad local.

Luego de tener confirmación funcional, se debe buscar la etiología de sobreproducción, entre las cuales se incluyen: adenoma sobreproductor, hiperplasia adrenal micronodular o hiperplasia adrenal difusa, por lo anterior se debe realizar tomografía de adrenales y, posteriormente, cateterismo de vasos adrenales (CVA), para determinar si es patología uni o bilateral. Con los resultados y según la etiología de la sobreproducción, se definirá el tratamiento, quirúrgico o médico, de acuerdo con el diagnóstico y las características de cada paciente (23). Cabe resaltar que la realización de CVA es de vital importancia, dado que la adrenalectomía unilateral no sería de utilidad en caso de que se trate de una patología bilateral, por lo anterior, si bien es un procedimiento con dificultad técnica y disponibilidad limitada, se deberá realizar en los pacientes con hiperaldosteronismo primario con confirmación bioquímica.

Sin embargo, es importante considerar que existen situaciones en las cuales el CVA no está indicado, según la evidencia actual. Estos casos son los siguientes: 1) pacientes menores de 35 años, ya que los incidentalomas son poco frecuentes en este grupo de edad; 2) pacientes con un alto riesgo quirúrgico, lo que los excluye como candidatos para la cirugía y, por ende, el procedimiento no cambiaría su tratamiento no quirúrgico; 3) pacientes que prefieren recibir únicamente terapia médica y rechazan el tratamiento quirúrgico; 4) pacientes con mutaciones germinales que resultan en hiperaldosteronismo familiar, dado que estas condiciones son bilaterales; y 5) pacientes con tumores adrenales que presentan características sugestivas de malignidad, en los cuales, independientemente de su funcionalidad según los hallazgos de imagen, se recomienda realizar una adrenalectomía debido a la sospecha de carcinoma adrenocortical (25). Como limitación a nuestro reporte está la no realización de CVA, a pesar de tener indicación, debido a restricciones logísticas asociadas a la situación de pandemia.

Nuestro paciente constituye el cuarto caso publicado en la literatura sobre un quiste con sobreproducción hormonal, confirmado bioquímicamente tanto antes del diagnóstico, como con la evidencia de curación bioquímica en el posoperatorio, lo cual es importante para no descartar la presencia de quistes como posible etiología de producción hormonal ante la presunción de no funcionalidad de los quistes que, si bien es lo más común, la no función no está dada en el 100 % de los quistes.

Declaración de fuentes de financiación

El presente artículo no obtuvo financiación externa aparte de la labor de los autores.

Conflictos de interés

Los autores no reportan conflictos de interés para la realización del artículo.