Palabras clave
autoinmunidad
diagnóstico precoz
poliendocrinopatía autoinmune
diabetes mellitus
muerte
anticuerpos
Cómo citar
Resumen
Introducción: el síndrome poliglandular (SPG) autoinmune es un conjunto de desórdenes autoinmunes con insuficiencia de al menos dos glándulas y un amplio espectro de manifestaciones clínicas con presentación en la infancia o adultez.
Objetivo: presentar el caso de un SPG para dar a conocer los aspectos básicos de esta enfermedad, su diagnóstico y tratamiento, además del desenlace fatal poco frecuente.
Presentación del caso: paciente de 16 años que debuta con cetoacidosis diabética severa y antecedente de una miastenia gravis diagnosticada al año de vida, además de enfermedad tiroidea autoinmune. Durante la estancia hospitalaria tuvo una evolución ominosa, presentando trombocitopenia con púrpura e insuficiencia renal, las cuales eran sugestivas de manifestaciones de una enfermedad autoinmune ante la ausencia de aislamientos de patógenos bacterianos. Antes de la toma de perfil inmunológico, la paciente recibió pulsos de metilprednisolona e inmunoglobulina para la neutralización de los anticuerpos circulantes, dado el rápido deterioro clínico. Luego de la valoración por reumatología pediátrica con reportes de ANAS, anti-DNA, anticoagulante lúpico y anticuerpos tiroideos antiperoxidasa positivos, más la presencia de diabetes mellitus y miastenia gravis, se realizó la impresión diagnóstica del síndrome poliglandular autoinmune tipo 3. A pesar de múltiples esfuerzos terapéuticos y terapia de oxigenación por membrana extracorpórea, la paciente cursó con falla multiorgánica que ocasionó su muerte
Discusión y conclusión: el SPG puede tener una diversidad de manifestaciones clínicas e incluso desencadenar procesos severos debido a la pobre respuesta autosupresora de los linfocitos T. Es importante la realización de un diagnóstico temprano que permita un enfoque integral con un tratamiento oportuno y la prevención de desenlaces fatales.
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