Keywords
terapia hormonal
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Abstract
Se estudiaron tres hermanas de 16, 18 y 20 años respectivamente, quienes presentaban un síndrome de feminización testicular.
El motivo de la consulta fue amenorrea primaria. Las tres presentaban ausencia de virilización y el cariotipo reveló un complemento cromosómico 46-XY. Se hicieron laparatomías exploradoras y gonadectomías en todas ellas, para evitar degeneración maligna.
Después de la gonadectomía se instituyó una terapia hormonal de suplencia, de la siguiente manera: dos de ellas recibieron estrógenos conjugados y otra, metil -testosterona 10 mg diarios. No se observaron signos de virilización. Tampoco se observaron diferencias en la respuesta clínica o en la citología vaginal en las dos hermanas que recibieron estrógenos durante seis meses de estrecha observación.
Al microscopio de luz, el examen de las gonadas mostró túbulos seminíferos formados por células con citoplasma claro y abundante parecidas a las células de Sertoli. Tejido conjuntivo y células de Leydig se observaron en el espacio intersticial.
Al microscopio electrónico se observaron células de Sertoli abundantes e inmaduras y células de Leydig bien diferenciadas, cuya apariencia morfológica sugiere una esteroidogénesis muy activa, tal como ocurre en el testículo adulto. Los ha llazgos ultraestructurales y la falta de virilización en la paciente que recibió metil-testosterona por seis meses, nos hacen pensar que la ausencia de características androgénicas parecen estar relacionadas con órganos blanco refractarios debido a una falla enzimática (de 5-alfa-reductasa), que impide que la testosterona se transforme en 5-alfa-dehidrotestosterona, metabólicamente activa.
SUMMARY
ULTRASTRUCTURE OF TESTICULAR FEMINIZATION SYNDROME (TFS)
Three sisters 16, 18 and 20 years old with TFS were studied at the Department of Obstetrics and Gynecology of San Ignacio Hospital and at the Electron Microscopy Unit of National Cancer Institute in Bogotá, Colombia.
They complained of primary amenorrhea. All three presented absence of virilization and the kariotype revealed 46, XY chromosome complement. Exploratory laparotomy and gonadectomy were performed on all of them in onder to prevent malignant degeneration.
After gonadectomy, replacement hormonal therapy was given as following: two of them received conjugated estrogens and the other sister received 10 mg daily of metil-testosterone. No signs of virilizations were observed. Neither differences in the clinical responses not differences in vaginal cytology in the two sisters who received estrogens after six months of close observation, were noticed.
Light microscope examination of the gonads revealed seminiferous tubules formed by cells with abundant and clear cytoplasm similar to Sertoli cells. Leydig cells and conective tissue were observed in the intersticial space.
Electron microscope examination revealed abundant and inmature Sertoli cells and well differenciated Leyding cells whose morphological apperance suggest a very active steroidogenesis as in the adult testis.
The ultrastructural finding and the lack of virilization in the patient who received metil-testosterone for a six months period, make us to think that the absence of androgenic characteristics seems to be related to target organ refractoriness due to an enzimatic failure which keeps testosterone from being transformed in 5-alpha-dehydrotestosterone, metabolically active.
* Este trabajo fue presentado en el V Congreso Bolivariano de Endocrinología, Agosto de 1975. Bogotá, Colombia.
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